菜肴中的疾病模型揭示了某些形式的痴呆症的触发因素
对与某些形式的痴呆症和其他与年龄相关的疾病有关的基因的新认识给科学家带来了新的希望，即可以在症状出现之前很久就采取行动来对抗这些疾病。
该基因被称为 血管生成素 或 ANG ，与许多通常与老年相关的神经退行性疾病有关，包括额颞叶痴呆(FTD)、运动神经元疾病(MND)和帕金森病。
在最新的研究中，巴斯大学的科学家发现，这种基因在健康状态下，在未分化干细胞发育成特化神经细胞的速度中发挥着重要作用。
在其突变形式中， ANG 会导致干细胞维持其原始状态的时间比应有的时间长。在实验室实验中，这种分化过程的减慢被认为会导致神经细胞在达到成年形态后出现显着的神经发育缺陷。
“这表明神经细胞退化可能是由早期发育过程中发生的缺陷引发的，” 生命科学系领导这项研究的 Vasanta Subramanian 博士说。
该研究发表在本月的 《病理学杂志》上。
在早期的研究中，同一巴斯研究小组发现， 健康状态下的ANG可以保护神经细胞免受损伤、退化和功能损害。相比之下，该基因的突变形式导致神经细胞更容易受到压力(细胞老化和磨损时的自然现象)，导致细胞过早死亡。
“这一新发现加深了我们对 血管生成素 及其在保护我们免受与衰老相关疾病的影响方面的重要性的了解，”Subramanian 博士说。
实验室培育的迷你大脑
在最新的研究中，研究人员研究了一个同时患有额颞叶痴呆和运动神经元疾病的家庭。基因测试显示，一些家庭成员的血管生成素存在突变， 而另一些则没有。
对于所有家庭成员来说，“迷你大脑”都是在实验室中培育出来的。迷你大脑是由人类干细胞簇生长而成的微小 3D 结构。它为科学家提供了研究疾病逐步发展的现实模型。它还提供了一个理想的药物筛选结构。
研究人员观察到携带ANG突变的家庭成员的迷你大脑存在显着的神经发育缺陷 。
“这似乎表明微妙的发育缺陷在疾病易感性或发病中发挥着作用，”萨勃拉曼尼安博士说。
她补充道：“我设想有一天我们将识别出易患这些疾病的人，对他们进行基因突变筛查，并提供早期干预基因疗法来修复缺陷。”
Subramanian 博士表示，需要更多的研究来阐明ANG 保护细胞的机制 ，并更好地了解其在干细胞中的功能。
这项工作由国家研究动物替代、改良和减少中心 (NC3Rs)、BRACE 和 Wellcome Trust VIP 奖资助。
BRACE 首席执行官克里斯·威廉姆斯 (Chris Williams) 表示：“我们对 Subramanian 博士的创新研究表示赞赏，这可能对解决额颞叶痴呆症产生重大影响。更好地了解血管 生成 素基因及其与 FTD 的联系，可以支持减缓或阻止这种疾病的治疗。”未来。这种类型的痴呆症往往在 45-65 岁之间早发，并且往往在中年时产生毁灭性影响。我们希望 BRACE 资助的这项研究能够在有一天减少这种影响方面发挥关键作用的条件。”
NC3Rs 区域项目经理 Jessica Eddy 博士表示：“对大脑和神经系统疾病的研究在很大程度上依赖于动物模型，看到 Vasanta 的迷你大脑“类器官”为神经退行性疾病提供了新的见解，真是太棒了。这些模型的实用性得到了证明，即在我们向 Vasanta 提供初始资金以开发基于人类细胞的替代方案来替代动物治疗 ALS(最常见的 ALS 形式)近 15 年后，它们仍然被应用于新的研究问题。运动神经元疾病)研究。”
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